白血病

第一步：病毒感染刺激淋巴细胞活化第二步：活化淋巴细胞克隆增殖，释放细胞因子，自分泌刺激自身单克隆性增殖，形成大颗粒细胞白血病第三步：大颗粒细胞Fasl脱落，Fas介导的细胞凋亡消失，大颗粒细胞进一步增殖。脱落的Fasl靶向中性粒细胞，导致中性粒细胞凋亡，故而大颗粒细胞增多，中性粒细胞减少。

门诊经常遇到因“白细胞高”前来就诊的患者，患者最关心的问题是：白细胞高是不是得了白血病？?答案是：白细胞高不一定是白血病。引起白细胞增高的因素很多，常见原因有：1、感染或炎症：当人体某个部位感染或发生炎症时，可出现白细胞增高，一般不伴有贫血和血小板减少，一旦感染或炎症得到控制，白细胞计数会恢复正常。2、应激反应：剧烈运动、精神紧张、严重创伤或手术等情况会触发人体的应激反应，导致白细胞一过性升高。3、炎症性疾病：某些慢性炎症性疾病如风湿性关节炎可以引起持续性的白细胞升高。4、药物因素：糖皮质激素、肾上腺素等药物可引起白细胞增高，为一过性，停药后可自行恢复。5、白血病：多数白血病患者的血常规表现为白细胞增高，少部分白血病患者白细胞正常或减低。除白细胞高外，常伴有贫血及血小板减低，部分患者外周血可见幼稚细胞。因此，遇到白细胞高不要过于担心，建议到正规医院的血液科就诊，查找白细胞增高的具体原因。

经常有家长带着孩子来我门诊面诊，询问耳朵附近、或者腮腺区域长包，要不要处理？答案是：要处理的！家长们因为太担心手术风险，以及留下疤痕，希望通过保守治疗，比如药物，或者观察。但往往延误病情，造成孩子更大

患者，女性，64岁。2022年2月因头晕就诊，经过骨穿，诊断为急性混合细胞白血病。骨髓涂片：急性白血病。流式：急性混合细胞白血病（髓系+B系）。染色体：-7。基因突变：DNMT3A,EZH2,IDH2,RUNX1突变，融合基因阴性。考虑到患者年龄较大，采用不含化疗的诱导方案：阿扎胞苷联合维奈克拉。1疗程即达血液学完全缓解，诱导期间未出现任何并发症。继续巩固2疗程后，流式微小残留病灶阴性。患者有三个高危因素：混合白血病、高危染色体-7、高危基因突变EZH2、RUNX1，建议患者尽早进行移植。2022年5月12日患者进行移植，预处理方案为塞替哌1天+白舒非2天，考虑到患者年龄大于60岁，强度进行了调整，供者为女儿，单倍体移植。移植过程顺利。高危白血病即使进行移植，移植后复发风险较大。因此，为患者安排移植后维持治疗。移植后+93天，患者病情稳定，骨髓缓解，无排异反应，无感染。开始进行维持治疗。移植后+184天开始，出现口腔溃疡，考虑为慢性排异，当程度较重时，予以糖皮质激素+免疫抑制剂治疗，口腔溃疡好转。随访至2023年6月，移植后1年余，疾病缓解，存在口腔溃疡中度，无其他并发症。作者点评：患者为老年，有较多复发的高危因素。靶向诱导治疗安全有效，缓解后尽早移植，是获得长期生存的关键。患者移植后出现中度慢性排异，慢性排异可以减少移植后复发，我们适度采用免疫抑制剂，避免发展为重度，而轻度的排异有助于减少复发。

病友都知道，化疗后进入骨髓抑制期以及长期口服抗肿瘤药物均会使白细胞降低，而白细胞降低后引起感染、发热，往往后果严重，因此化疗过程中需要十分注意白细胞水平，在合适时机启动升白细胞治疗。什么时候启动升白治疗呢？我们需要注意两个关键节点：一是中性粒细胞绝对值低于1.5×109/L，二是白细胞计数低于3.0×109/L（也就是Ⅱ度与Ⅲ度分界线）。它们是这两项指标的警戒线，是需要给予干预的指征。如果白细胞只是稍微降低，在骨髓抑制Ⅱ度之前，可以吃一些升白药物，比如芪胶升白胶囊、利可君、地榆升白片等。若是骨髓抑制到了Ⅱ度及以下，这会儿就该打升白针了。短效升白针（重组人粒细胞集落刺激因子等）效果维持时间短，需要每2-3天复查血常规，如果白细胞仍低需要继续打升白针，直至正常或接近正常。所以它的缺点就是麻烦一些，需要密切监测血常规，优点是较长效升白针便宜。长效升白针（聚乙二醇化重组人粒细胞刺激因子、硫培非格司亭等)可以在化疗的第二天或第三天使用，维持效力长达两周，仅需注射一次，并且不需要频繁复查血常规，在下次化疗前复查即可。刚上市时长效升白针的缺点是需要自费，花费较高。但目前已经进医保，报销后费用便宜。总的来说，长效升白针与短效升白针各有优缺点，需要临床医生根据病人具体情况进行选择。

黄散在古代医书《景岳全书》、《世医得效方》、《奇效良方》等解毒章节中均有记载,主要用于解毒。青黛味咸寒,入肝经,可泻肿散瘀，凉血解毒,成分含靛兰、靛玉红、蛋白质、鞣酸及大量无机盐等。雄黄，味辛温，可解百毒，消积聚的作用，主要成分为二硫化二砷及很少量的硅、铝、铁、镁等重金属。?可见青黄散有解毒、化瘀、消积聚的作用。?中医学认为白血病是由邪毒所致，邪毒浸入，通过经络到达脏腑及骨髓，使气滞血瘀，瘀血不去，新血不生，因此出现贫血、发热、骨痛、肝、脾、淋巴结肿大、骨髓有核细胞增多，因此可用解毒、化瘀、消积聚的青黄散进行治疗。?青黄散的优点：治疗效果较好，发生疗效快，副作用较轻，未发现有骨髓抑制者，对血小板抑制不明显，可使血小板低者上升多者下降。?上世纪60年代开始用青黄散治疗慢性粒细胞白血病，获得较好疗效，继而用于治疗急性白血病，发现对急性早幼粒细胞白血病也有较好疗效。?但此药有副作用，如胃肠道反应，皮肤色素沉着，手、脚掌皮肤增厚、角化等，所以病人一定要在医生指导、观察下用药，并定期查肝、肾功能。?

慢性中性粒细胞白血病（CNL）是一种少见的骨髓增殖性肿瘤，CNL常见于老年人，发病隐匿，多数患者在就诊时无明显症状，或因脾大腹胀就诊，或仅仅体检出现外周血白细胞计数增高。2016年修订的WHO髓系肿瘤及急性白血病分型中，对CNL的诊断标准修订如下：1.?外周血WBC≥25×109／L，中性杆状+分叶核粒细胞≥80%，不成熟粒细胞＜10%，原始细胞罕见，单核细胞＜1.0×109／L，无粒系发育异常；2.?骨髓增殖表现：中性粒细胞比例及绝对值增高，原始粒细胞＜5%，中性粒细胞成熟正常；3.?不符合WHO标准中CML，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症或原发性骨髓纤维化的诊断；4.?无PDGFRA、PDGFRB、FGFR1或PCM1-JAK2重排；5.?存在CSF3RT618I或其他活化CSF3R突变。如果无CSF3R突变，需3个月以上持续中性粒细胞增加，脾大、并除外感染，肿瘤，浆细胞疾病等因素，如存在，则需要用细胞遗传学或分子生物学证实髓系细胞的克隆性。